Dieta niskobiałkowa u dzieci chorych na fenyloketonurię
Autor: Marta Hyla
Zastosowanie diety niskobiałkowej jest warunkiem koniecznym gdy dziecko choruje na fenyloketonurię. W przypadku dzieci zdrowych dieta niskobiałkowa jest niewskazana – niedobór pełnowartościowego białka może przyczynić się do nieprawidłowego wzrostu maluchów. U dzieci chorych na fenyloketonurię białko dostarczane jest pod postacią gotowych mieszanek (hydrolizaty białkowe, syntetyczne mieszaniny aminokwasów) ubogich w fenyloalaninę.
Czym jest fenyloketonuria?
Fenyloketonuria jest genetycznie uwarunkowaną chorobą metaboliczną polegającą na zaburzeniach przemiany jednego z aminokwasów egzogennych (aminokwasy egzogenne to takie, których organizm nie jest w stanie sam zsyntetyzować). Tym aminokwasem jest fenyloalanina. Istotą choroby jest deficyt enzymu hydroksylazy alaninowej, który odpowiada za przemianę fenyloalaniny w tyrozynę (tyrozyna jest aminokwasem endogennym – organizm potrafi ją zsyntetyzować, pod warunkiem odpowiedniego zaopatrzenia w fenyloalaninę). I tutaj pojawia się problem – fenyloalanina nie ulega przemianie w tyrozynę, a organizm w celu pozbycia się nadmiaru fenyloalaniny przekształca ją w toksyczne ketokwasy. Nieleczona fenyloketonuria prowadzi do upośledzenia umysłowego – gdy dojdzie do uszkodzenia mózgu zmiany są nieodwracalne.
Na czym polega dieta dziecka chorego na fenyloketonurię?
Wszystko zależy od stężenia fenyloalaniny we krwi, a także od wieku i masy ciała dziecka. Fenyloalanina jest aminokwasem niezbędnym i konieczne jest pokrycie podstawowego zapotrzebowania na ten aminokwas. Dla każdego dziecka chorego na fenyloketonurię konieczne jest określenie indywidualnej ilości fenyloalaniny, która powinna być dostarczona wraz z pożywieniem. Ilość fenyloalaniny, dostarczanej wraz z posiłkami, musi być ściśle kontrolowana. Pod uwagę bierzemy jej zawartość w preparatach niskofenyloalaninowych, produktach spożywczych, a w przypadku niemowląt, również w mleku matki (mleko matki może być podawane w ograniczonych ilościach). Produktów spożywczych, które mogą być spożywane przez dzieci chore na fenyloketonurię jest naprawdę niewiele. Fenyloalaniny nie zawierają jedynie oleje roślinne, cukier i wyoby cukiernicze tj. lizaki czy landrynki owocowe oraz wody mineralne. W ograniczonych ilościach zaleca się: warzywa (z wykluczeniem suchych nasion roślin strączkowych), owoce, miód, dżemy, ryż, masło i margarynę. Natomiast produktami, które powinno się definitywnie wykluczyć z diety są: mięso i wędliny, ryby, nabiał, produkty zbożowe (wyjątek stanowią produkty wytworzone z mąki niskobiałkowej), suche nasiona roślin strączkowych, orzechy.
Żywienie dzieci chorych na fenyloketonurię wymaga dużego zaangażowania ze strony rodziców, albowiem tylko ścisłe stosowanie diety może zapewnić prawidłowy rozwój i życie dziecka.
mgr inż. Marta Hyla
Dietetyk
Przeczytaj także: Jaką mąkę wybrać?
